Mayer Rokitansky Kustera Hauzera sindroms, kad dzemde netiek atklāta

Mayer Rokitansky Kuster Hauser sindroms vai MRKH ir traucējumi, kas rodas sieviešu reproduktīvajā sistēmā. Šī stāvokļa rezultātā maksts un dzemde neattīstās vai pat nepastāv. Tomēr viņa ārējie dzimumorgāni bija normālā stāvoklī. Sievietēm, kurām tas rodas, bieži vien nav menstruāciju, jo nav dzemdes. Šo stāvokli var konstatēt, ja pusaugu meitenei menstruālais cikls sākas tikai līdz 16 gadu vecumam.

MRKH sindroma sindroma atpazīšana

Mayer Rokitansky Kustera Hauzera sindroms rodas vismaz 1 no katrām 4500 dzimušajām meitenēm. Pubertātes fāzē olšūnu, krūšu un kaunuma matu augšana saglabājas normāla. Tomēr dzemde nav pilnībā attīstīta. Ja tiek ietekmēti tikai reproduktīvie orgāni, to klasificē kā 1. tipa MRKH sindromu. Tikmēr, ja ir patoloģiski stāvokļi citos orgānos, piemēram, nierēs un mugurkaulā, to sauc par 2. tipa MRKH sindromu. Pacientiem ar šo slimību var rasties arī sirdsdarbības traucējumi. defekti un dzirdes zudums.

MRKH sindroma cēloņi

Nav skaidrs, kas izraisa MRKH sindromu. Sievietēm ar šo sindromu augļa laikā var rasties ģenētiskas izmaiņas. Tomēr tas notiek tikai dažos gadījumos. Tas nozīmē, ka nav droši zināms, vai ģenētiskās izmaiņas var izraisīt MRKH sindromu. Pētnieki turpina meklēt korelāciju starp abiem. Tomēr ir skaidrs, ka pacientiem ar MRKH sindromu reproduktīvajā sistēmā rodas patoloģiski stāvokļi, jo Miller trakts nav pilnībā attīstīts. Tās ir struktūras, kas veido dzemdi, dzemdes kaklu, maksts augšdaļu, kā arī olvadus. Iepriekš tika uzskatīts, ka Mayer Rokitansky Kuster Hauser sindromu izraisīja vides faktori grūtniecības laikā, piemēram, narkotiku lietošana vai slimības. Tomēr, pētot tālāk, nebija nekādas saistības starp slimību un zālēm grūtniecības laikā un šī sindroma rašanos. Turklāt nav skaidrs, kāpēc šis patoloģiskais stāvoklis var rasties arī citos ķermeņa orgānos, kā tas notiek pacientiem ar 2. tipa MRKH sindromu.Iespējams, ka ir audi un orgāni, kas arī attīstās no tiem pašiem audiem, kas veidojas no Millera trakta. . Piemērs ir nieres. Kas attiecas uz iedzimtību, lielākā daļa MRKH sindroma rodas sievietēm bez līdzīgas vēstures ģimenē. Patiešām, ir iedzimts modelis, bet tas ir nejaušs. Pat tad, ja vienā līnijā ir divi MRKH sindroma pacienti, apstākļi var būt ļoti atšķirīgi.

Simptomi

Agrākais simptoms cilvēkam, kurš cieš no Mayer Rokitansky Kustera Hauzera sindroma, ir menstruācijas tikai līdz 16 gadu vecumam. Tomēr var parādīties arī citi simptomi, piemēram:
  • Sāpes dzimumakta laikā
  • Grūtības dzimumakta laikā
  • Samazināts maksts dziļums un platība
  • Urīna nesaturēšana
  • Grūtības iegūt pēcnācējus
Trīs iepriekš minētie simptomi ir 1. tipa MRKH sindroma pazīmes. 2. tipam vidēji tie ir līdzīgi, taču tos var pavadīt arī šādi stāvokļi:
  • Komplikācijas vai nieru mazspēja neparasta stāvokļa dēļ
  • Nav nieru
  • Kaulu, īpaši mugurkaula, patoloģiski stāvokļi
  • Dzirdes traucējumi
  • Sirds defekti
  • Citu orgānu komplikācijas
[[Saistīts raksts]]

MRKH diagnostika un ārstēšana

1. tipa MRKH sindroma diagnoze parasti notiek agrīnā pieaugušā fāzē, kad sievietēm nesākas mēnešreizes. 2. tipa gadījumā to var noteikt arī tad, ja ir orgānu darbības traucējumu simptomi. Tas var notikt agrākā fāzē, piemēram, pirms pusaudža vecuma. Lai diagnosticētu šo sindromu, ārsts izmantos instrumentu vai roku, lai izmērītu maksts dziļumu. Tas tika darīts, jo sekls maksts dziļums, ļoti iespējams, bija saistīts ar MRKH. Pēc tam ārsts lūgs ultraskaņu vai MRI, lai redzētu dzemdes klātbūtni. Turklāt tas var arī redzēt olvadu un nieru esamību vai neesamību. Daži no Mayer Rokitansky Kuster Hauser sindroma ārstēšanas soļiem ir:

1. Dzemdes transplantācija

Lai gan tas nav izplatīts un to nevar veikt visi, ir iespējas veikt dzemdes transplantāciju. 2019. gada novembrī sieviete pēc donora saņemšanas dzemdes transplantācijai veiksmīgi laida pasaulē savu otro bērniņu. Visā pasaulē ir veiktas vismaz 70 dzemdes transplantācijas.

2. Pašpaplašināšanās

Šī ir maksts paplašināšanas metode bez ķirurģiskas procedūras. Viltība ir izmantot nelielu kātiņu, lai laiku pa laikam palielinātu maksts izmēru. Šo metodi veic no 30 minūtēm līdz 2 stundām katru dienu pēc peldēšanās.

3. Vaginoplastika

Ja pašpaplašināšanās Ja tas nedarbojas, ir iespēja veikt vaginoplastiku. Šajā procedūrā ārsts izveidos funkcionālu maksts, kas izgatavota no ādas transplantātiem no sēžamvietas vai citām daļām. Pēc operācijas pacientiem jālieto paplašinātājs un smērvielas dzimumakta laikā, lai mākslīgā maksts varētu funkcionēt. Viens no simptomiem cilvēkiem ar Mayer Rokitansky Kuster Hauser sindromu ir grūtības iegūt pēcnācējus. Tomēr joprojām pastāv iespēja palikt stāvoklī, izmantojot IVF programmu, ja olšūna darbojas normāli. Lai sīkāk apspriestu citu slimību iespējamību ar vēlīnām menstruācijām, jautājiet tieši ārstam SehatQ ģimenes veselības lietotnē. Lejupielādējiet tūlīt vietnē App Store un Google Play.