Fallota tetraloģija: reta, bet bīstama iedzimta sirds slimība

Fallota tetraloģija (TOF) ir sarežģīts iedzimtu sirds defektu veids zīdaiņiem. Šis stāvoklis ir diezgan reti sastopams un skar 5 no 10 000 mazuļiem. TOF parasti tiek diagnosticēts zīdaiņa vecumā, bet dažos gadījumos stāvoklis tiek atklāts tikai pieaugušā vecumā, atkarībā no sirds defekta smaguma pakāpes un pacienta simptomiem. Patiesībā, kas ir Fallo tetraloģija? Kā ar to rīkoties? Kas tas ir Fallota tetraloģija? Fallot tetraloģija ir reti sastopams iedzimts sirds defekts, kas sastāv no četrām iedzimtu sirds defektu kombinācijām. Šie traucējumi ietver:
  • Oderē ir caurums, kas izklāj divus apakšējos sirds kambarus (kambarus). Šis nosacījums ir pazīstams arī kā kambaru starpsienas defekts (VSD).
  • Plaušu vārstuļa un plaušu artēriju sašaurināšanās. Šis nosacījums ir pazīstams arī kā plaušu stenoze.
  • Aortas vēnas vārsti palielinās, lai tā varētu izvadīt asinis no abām sirds kambaru pusēm. Parasti aorta izvada asinis tikai no kreisās sirds kameras.
  • Labā kambara sienas sabiezējums. Šo stāvokli sauc arī par ventrikulāru hipertrofiju.
Šie četri traucējumi izjauc sirds struktūru un izraisa to, ka asinis, kas tiek sūknētas no sirds uz pārējo ķermeni, satur zemu skābekļa līmeni. Tāpēc mazuļa āda izskatīsies zilā krāsā, jo organismā ir zems skābekļa līmenis. Pacientiem ar TOF var rasties dažādi simptomi atkarībā no sirds defekta smaguma pakāpes. Šie simptomi var ietvert:
  • Ādas zilgana krāsas maiņa, ko izraisa zems skābekļa līmenis (cianoze)
  • Elpas trūkums un ātra elpošana, īpaši zīdīšanas vai fiziskās aktivitātes laikā
  • Vājš
  • Nenormāla roku un kāju nagu apaļa forma (nūjojoši pirksti)
  • Grūti pieņemties svarā
  • Viegli nogurst spēlējoties vai vingrojot
  • Vaimanāt
  • Ilgi raud
  • Nenormāla sirds skaņa
Turklāt zīdaiņiem bieži ir arī cianozes lēkmes (tet burvestības). Cianozes lēkme ir stāvoklis, kad pēc raudāšanas, zīdīšanas vai nemierīga pacienta āda, lūpas un nagi pēkšņi iegūst zilganu nokrāsu. Šis stāvoklis parasti rodas zīdaiņiem vecumā no 2 līdz 4 mēnešiem. Maziem bērniem vai vecākiem bērniem ir tendence tupēt, kad rodas cianozes lēkmes vai elpas trūkums. Pietupieni var paaugstināt asinsspiedienu plaušās un atvieglot pacienta simptomus. Kāpēc notiek Fallo tetraloģija? Līdz šim Fallotas tetraloģijas cēlonis joprojām nav zināms. Dažos gadījumos TOF var rasties ģenētisku traucējumu dēļ. Pacienti ar Dauna sindromu vai DiGeorge sindromu ir jutīgāki pret šiem stāvokļiem. Turklāt tiek uzskatīts, ka TOF izraisa arī citi vides faktori, nevis ģenētika. Daži faktori, kas var palielināt Fallot Tetralogy risku, ir šādi:
  • Vīrusu infekcijas slimības grūtniecības laikā, piemēram, masaliņas.
  • Mātes, kuras grūtniecības laikā lietoja alkoholu.
  • Nepietiekams mātes uzturs grūtniecības laikā.
  • Mātes vecums grūtniecības laikā pārsniedz 40 gadus.
  • Mātei ir bijusi līdzīga slimība.
Kā ārstēt Fallot tetraloģiju? Zīdaiņiem ar šo stāvokli nepieciešama operācija drīz pēc bērna piedzimšanas. Operācijas laikā ārsts paplašinās vai nomainīs plaušu vārstuļu un paplašinās plaušu artērijas. Ārsts arī aizlāps caurumu oderē, kas savieno divus sirds kambarus. Šī darbība uzlabos asins plūsmu plaušās un pārējā ķermeņa daļā. Lielākā daļa mazuļu pēc operācijas atgriezīsies aktivitātē un varēs normāli funkcionēt. Tomēr joprojām ir nepieciešamas regulāras kardiologa konsultācijas, lai uzraudzītu attīstību un citus sirdsdarbības traucējumus, kas var rasties, mazulim augot. Pieaugušiem pacientiem var būt nepieciešama operācija vai cita medicīniska ārstēšana, ja ir sirdsdarbības traucējumi.