Jaundzimušie, kuri izskatās dzeltenīgi vai dzeltenīgi, parasti norāda, ka viņu mazie ķermeņi nav spējuši izdalīt lieko bilirubīnu ar urīnu. Smagāks un retāks stāvoklis ir žults atrēzija, kad mazulim ir aizsprostots žultsvads, kas bloķē žults plūsmu no aknām uz urīnpūsli. Žultsceļu atrēzija ir slimība, ko parasti atklāj, kad mazulim ir 2 nedēļas. Sākumā viņa āda izskatās dzeltenīga. Zīdaiņiem, kuriem ir dzelte, sauļošanās vai fototerapija var palīdzēt pazemināt bilirubīna līmeni. Tomēr žultsceļu atrēzijas gadījumā simptomi var būt daudz sarežģītāki, un tos nevar vienkārši izžāvēt saulē. [[Saistīts raksts]]
Žultsceļu atrēzijas simptomi
Papildus dzeltenīgai ādai un acīm zīdaiņiem ir vairāki žultsceļu atrēzijas simptomi. Ja tiek atklāts kāds no šiem simptomiem, nenovērtējiet to par zemu un nekavējoties konsultējieties ar ārstu. Daži no žultsceļu atrēzijas simptomiem ir:
- Tumšākas krāsas urīns
- Bāli izkārnījumi kā tepe
- Smaržo ļoti smirdīgas fekālijas
- Palielināta liesa
- Lēna izaugsme
- Nespēja pieņemties svarā vai pat zaudēt svaru
Žults nodrošina gremošanu un pārnēsā atkritumus. Tomēr zīdaiņiem ar žults atrēziju žultsvadi aknās ir bloķēti. Tā rezultātā aknās uzkrājas atlieku vielas, kas var izraisīt aknu bojājumus. Lai to ārstētu, ārsts ieteiks operāciju. Operācijas izdošanās procents būs lielāks, ja tā tiks veikta pirms mazuļa 2 mēnešu vecuma. Ja aknas ir bojātas, tām būs nepieciešama aknu transplantācija.
Žultsceļu atrēzijas cēloņi
Žultsceļu atrēzija nav ģenētiska slimība vai tiek nodota no vecākiem saviem bērniem. Daži no žultsceļu atrēzijas cēloņiem ir:
- Baktēriju vai vīrusu infekcija
- Problēmas ar imūnsistēmu
- Pastāvīga ģenētiska mutācija
- Toksisku vielu iedarbība
- Žultsvadu veidošanās traucējumi dzemdē
Papildus dažiem iepriekš minētajiem žultsceļu atrēzijas izraisītājiem priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem arī ir lielāks risks to piedzīvot.
Kā diagnosticēt žults atrēziju
Žultsceļu atrēzijas simptomi no pirmā acu uzmetiena atgādina citas zīdaiņu veselības problēmas, piemēram, hepatītu un holestāzi. Tādēļ zīdaiņiem, kuriem parādās žults atrēzijas simptomi, nekavējoties jāpārbauda pediatrs turpmākai izmeklēšanai. Lai apstiprinātu žults atrēzijas diagnozi zīdaiņiem, ārsts veiks vairākas fiziskas pārbaudes un papildu izmeklējumus, piemēram:
- Fotoattēls Rentgens un mazuļa vēdera ultraskaņa, kas ir noderīga aknu un žults stāvokļa uzraudzībai
- Rentgena izmeklēšana, izmantojot kontrastvielu žultsvados (holangiogrāfija)
- Asins analīze, lai pārbaudītu bilirubīna līmeni bērna ķermenī
- Aknu biopsija, lai pārbaudītu aknu stāvokli no audu paraugiem
- ERCP (endoskopiskā retrogrādā holangiopankreatogrāfija), lai novērtētu zīdaiņu žults, aizkuņģa dziedzera un aknu stāvokli.
Turklāt ārsts parasti veic arī pārbaudes
hepatobiliāra iminodietiķskābe (HIDA) vai
holescintigrāfija lai pārbaudītu mazuļa kanālu un žultspūšļa darbību.
Kā ārstēt žults atrēziju
Žultsceļu atrēzija ir slimība, kas jāārstē ar ķirurģiskām procedūrām. Pēc turpmākas un detalizētas izmeklēšanas ārsts pārrunās, kādas operācijas iespējas būtu jāveic. Daži veidi, kā ārstēt žultsceļu atrēziju, ir:
Šī ir ķirurģiska procedūra, kas savieno daļu no zarnām ar aknām. Mērķis ir panākt, lai žults varētu plūst tieši starp abiem orgāniem. Kasai operācija jāveic pēc iespējas ātrāk pēc tam, kad bērnam ir diagnosticēta žultsvadu atrēzija. Tomēr pastāv iespēja, ka atkal tiks traucēta žultsvada darbība. Ilgtermiņā cilvēkiem ar žults atrēziju bieži ir nepieciešama aknu transplantācija.
Aknu transplantācija ir procedūra bojātu aknu aizstāšanai ar donora aknām. Pārstādītā daļa var būt visa tā vai tā daļa. Aknu transplantācijas var iegūt no donoriem vai radiniekiem, ja audi atbilst pacientam. Pēc aknu transplantācijas pacientiem ir jālieto noteiktas zāles, lai viņu imūnsistēma neatgrūstu donora aknas vai neuzbrūk tām. Pēc transplantācijas mazuļa stāvoklis jāturpina uzraudzīt medicīnas komandai.
Annistīnas cīņa ar žults atrēziju
Viens no stāstiem par cīņu ar žultsceļu atrēziju nāk no Annistinas Keitas, meitas, kura piedzima 2012. gada 1. oktobrī un kurai tika diagnosticēta reta žults atrēzijas slimība. 2 mēnešu vecumā Annistīnai ieteica veikt Kasai operāciju. Kasai procedūra ilgst aptuveni 9 stundas un var ilgt nedēļu, lai atgūtu. Pēc divu dienu pārvešanas mājās Annistīnai bija jāatgriežas slimnīcā, jo viņai tika diagnosticēta aknu infekcija. Kopš tā laika Annistīnai tās ārstēšanai bija jālieto antibiotikas. Ziemassvētku vakarā Annistīnai atkal bija jāatrodas slimnīcā līdz 5 dienām. It kā ar to nebūtu pietiekami, medicīnas komanda Annistīnai diagnosticēja, ka viņai nepieciešama aknu transplantācija, jo Kasai procedūra nebija pietiekama, lai ārstētu viņas žults atrēziju. Kasai procedūra bija tikai pagaidu pasākums, un Annistīnai tika paziņots, ka viņai nepieciešama aknu transplantācija. No stāsta, kas publicēts American Liver Foundation tīmekļa vietnē, Annistina uzauga vesela un pat kļuva par mazu meiteni, kas bija neatkarīga un varēja lietot savas zāles. Stāsta piemērs no Annistīnas Keitas un citiem, kas slimo ar retu žults atrēziju, cer, ka kādu dienu notiks jauns sasniegums medicīnā, kas var palielināt cerības uz dziedināšanu cilvēkiem ar žults atrēziju.
